恶性青光眼易发生于浅前房、窄房角、小眼球、小角膜、睫状环较小或晶体过大的闭角型青光眼，尤其是长期高眼压，术前使用高渗剂或醋氮酰胺降眼压而房角仍关闭者。常双眼发病，若一眼发生恶性青光眼，另眼在做滤过手术后也会发病，甚至另眼只滴缩瞳剂也可发病。
典型的恶性青光眼发生在闭角型青光眼术后，发病与手术类型、术前眼压高低无关，但急性发作后立即行滤过手术，且手术时前房角仍然关闭者易发。此病也可发生在无晶体眼抗青光眼术后，或非青光眼患者白内障摘除术后。视网膜脱离扣带术后继发脉络膜脱离、未成熟儿视网膜病变等情况也可发生恶性青光眼。
