睑裂狭小综合征

作者:角膜及眼表中心 时间:2012-02-14 点击数:
    一、概述
    本征为一种先天异常,以睑裂狭小为其特征。本征常为常染色体显性遗传。
    二、诊断标准
    1、为双眼发病。
    2、睑裂高度及宽度均较正常明显变小,有时高度仅1mm,宽度仅为13mm。
    3、上睑下垂与内眦赘皮同存。
    4、同时还有内眦距离过远,鼻梁低平等一系列眼睑及颜面部发育异常。
    5、偶尔伴侏儒症或智障(图4 -10)。


   
    三、处理原则

    1、应分期进行手术治疗,期做内眦赘皮矫正或外眦成形术,第二期做上睑下垂矫正术。
    2、手术时间以能接受全麻,又便于术中详细观察为宜,一般2岁左右,过晚手术,儿童可能形成弱视。
    3、内眦距离过远或鼻梁低平可12岁以后再酌情矫正。
    四、治愈标准
    1、以平视时上睑位于瞳孔上缘以上为宜,为防睑闭合不全,不宜过度矫正。
    2、双侧对称。
    3、6个月内不复发。