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Rieger综合征

作者:角膜及眼表中心 时间:2012-02-13 点击数:
Rieger综合征
 
 
  (一)概述

   是一种眼前段发育不全。多为双眼发病,但程度不同。为常染色体显性遗传。

   (二)诊断标准
   1、虹膜表面条索越过房角,附着到后胚胎环。虹膜基质发育不良,可有假性多瞳、瞳孔异位和色素膜外翻(图4 -78)。
   2、50%病例伴青光眼。
   3、具上述特征为Rieger异常,同时伴牙齿畸形(牙发育不全、小齿)或面部畸形(下颌骨发育不全、两眼间距过远)称Rieger综合征。


  
   (三)处理原则

   1、矫正屈光不正,治疗弱视。
   2、有青光眼者针对性治疗,药物或手术控制。
   3、儿科会诊治疗全身疾病。