先天性青光眼与发育性青光眼同义，是指由于胚胎发育异常、房角结构先天变异而致房水排出障碍所引起的青光眼。分为原发性婴幼儿型青光眼、青 少年型青光眼和合并其他先天异常的青光眼三个类型。

　　一、原发性婴幼儿型青光眼

　　(一)概述

　　原发性婴幼儿型青光眼是一种先天遗传性小梁网或前房角发育不良，阻 碍了房水排出，而形成新生儿、婴幼儿青光眼。是先天性青光眼中最多见的一型，无全身或眼部其他异常，常双眼发病。一般将3岁作为婴幼儿型青光眼和青少年型青光眼的分界线，因为3岁以后眼球基本上不再因眼压升高而扩张变大。

　　(二)诊断依据

　　l.病史畏光、泪溢、眼睑痉挛的病史，家族史(同胞患有青光眼)，妊娠期间母亲感染(风疹)以及出生史(是否产钳助产)。

　　2.临床表现和体征畏光、泪溢、眼睑痉挛是本病三大症状。

　　角膜增大，横径超过12mm;角膜水肿、混浊程度不一;有时可见到角膜内皮和后弹力层破裂，出现Haab线(位于角膜近中央部分呈典型的水平方向线纹，周边部线纹与角膜缘平行或成曲线状)(图4 -94、图4-95)。

　　前房变深

　　眼压升高

　　房角异常(单纯性小梁发育不良是婴幼儿型青光眼的发育缺陷)。

　　青光眼性视神经凹陷( C/D >0.3)。

　　巩膜扩张变薄，出现“蓝巩膜”外观。

　　眼球轴性增长(引起近视、散光)等。

　　(三)鉴别诊断

　　角膜、产伤;鼻泪管阻塞、角膜擦伤、角膜炎;先天性视盘小凹、缺损以及发育不良;伴有其他组织异常的青光眼。

　　(四)处理原则

　　原则上应尽早手术：短期的药物治疗也是必需的，但婴幼儿对药物降压的效果差而且有一些不良副作用，故一般不作长期治疗措施。

　　手术治疗方式：

　　1.房角切开术在西方是次手术最为广泛的应用方法。

　　2.外路小梁切开术此手术与房角切开术效果相当，其优点在于对角膜混浊和(或)角膜直径大于13mm以上而无条件做房角切开者，可应用本术式。

　　3.小梁切除术常用于较晚期的婴幼儿型青光眼，方法与成人相同，但因患儿眼球增大，角膜缘半月带增宽及球壁变薄，手术难度大，应本着宁前勿后的原则。

　　4.小梁切开联合小梁切除术两种术式的联合为降低眼压提供了理论上的优点。

　　5.引流阀植入术可用于滤过手术失败者。

　　6.睫状体破坏行手术反复的滤过手术失败者可以考虑。

　　(五)治愈标准

　　术后终身定期随访尤为关键，术后3 -6周应在全麻下对术眼行全面检查以确定青光眼是否控制：除测量眼压外，还要测量角膜直径以及检查角膜混浊、水肿的程度，查近视和散光度数，以及眼球长度。角膜直径和视乳头C/D的变化是判断病情是否进展的两项重要指标。

　　二、原发性青少年型青光眼

　　(一)概述

　　原发性青少年型青光眼与原发性婴幼儿型青光眼的发病机制相同，但青光眼症状出现较晚，故外观无眼球扩大，此类青光眼与原发开角型青光眼有相似之隐匿过程，且临床难于区分，故我国将3岁后发生的先天性青光眼和30岁以前发生的原发开角型青光眼均归入青少年型青光眼。

　　(二)诊断依据

　　早期诊断比较困难，需要行多次的眼压眼底检查以确诊。

　　1.早期一般无自觉症状，发展至一定程度可出现虹视、眼胀、头疼甚至恶心。

　　2.眼压升高、波动较大。

　　3.房角一般为宽角，虹膜附着位置较高，可有较多虹膜突以及色素沉着。

　　4.青光眼性视野改变。

　　5.眼底视盘C/D增大，双眼不对称，神经纤维层厚度变薄。

　　6.部分患者的近视可因巩膜持续伸展而呈进行性。

　　(三)处理原则

　　可按原发开角型青光眼原则治疗，但药物治疗反应差，手术效果不理想。早期患者可先行药物治疗或试行小梁切开或激光小梁成形术。多数患者属中晚期而需要做小梁切除或其他滤过手术。

　　(四)治愈标准

　　同原发开角型青光眼。

　　三、合并其他先天异常的青光眼

　　如：Axenfeld - Rieger综合征、无虹膜症、Peter异常、永存原始玻璃体增生症、蜘蛛足样指(趾)综合征、球形晶状体短指综合征、Sturge - Weber综合征、神经纤维瘤病眼皮肤黑变病、真性小眼球等。

　　这些青光眼除房角排水功能先天异常外常合并其他眼部组织的发育异常，同时并发其他全身异常，药物和手术治疗效果较差，预后差。
 

　　第四节 青光眼睫状体炎综合征

　　一、概 述

　　青光眼睫状体炎综合征为葡萄膜炎与青光眼兼有的独立疾病，也称青光眼睫状体炎危象或Posner - Schlossman综合征，其特点为单眼反复发作的睫状体炎，伴有眼压升高。

　　二、诊断依据

　　1.多发生于青壮年，无明显自觉症状，仅有轻度不适，即使在发作高峰期，头疼眼胀症状也不甚明显。

　　2.单眼受累、反复发作;偶可见双眼受累，可同时或不同时发作。

　　3.发作时眼压升高，房角开放。

　　4.角膜上皮水肿;角膜后KP -般在发作后3日内出现，边界清楚，不相连，无色素，为网的羊脂状(图4 -96)，位于角膜的下1/3部位;新鲜的KP可出现于眼压加剧升高时。#p#分页标题#e#

　　5.视力一般正常，如角膜水肿则视物模糊。

　　6.发作期间瞳孔可略大，但从不发生后粘连，有些患者可有轻微睫状充

　　7.很少有典型的房水闪辉，可见数个炎性细胞：玻璃体无炎症细胞。

　　8.发作间歇期，眼压、房水流出易度，激发试验恢复正常。

　　9.视野与视乳头正常，若与原发开角型青光眼并存可出现青光眼视神经和视野改变。

　　10.为自限性疾病，发作期为数小时到数周，间歇期长短不定。

　　三、治疗原则

　　(一)药物治疗

　　1.降眼压药物，缩瞳剂和前列腺类药物尽量避免使用。

　　2.局部或结膜下注射皮质激素，但用药时间不宜过长。

　　3.局部使用非甾体类药物，口服消炎痛或其他环氧化酶抑制剂。

　　(二)手术治疗

　　本病一般不宜手术治疗，因手术不能防止复发：但当药物不能控制并存的原发或继发开角型青光眼引起的视神经损伤时，可于缓解期行抗青光眼手术。

　　四、治愈标准

　　1.角膜后KP消失，前房Tydall征(一)。

　　2.降眼压药物停用后眼压恢复正常。

　　3.停用消炎药物后眼部炎症表现无复发。

　　第六节 高眼压征

　　一、概 述

　　高眼压征是指在眼压高于正常值上限，即2lmmHg，但没有青光眼性视神经损伤，没有视野缺损，前房角镜检查房角解剖结构正常的一种临床情况。大多数高眼压症经长期随诊，并不出现视神经和视野改变，仅有少部分高眼压症最终发生原发性开角型青光眼。

　　二、诊断标准

　　l.多数患者没有任何临床症状。

　　2.眼压值> 2lmmHg，应测量角膜厚度，并校正眼压。

　　3.前房角开放。

　　4，视乳头和视网膜神经纤维层正常。

　　5.无视野缺损。

　　6.应作眼压描记以了解房水产生和引流的情况。

　　三、治疗原则

　　1.密切随诊观察，定期检查眼压、视乳头和视野。

　　2.眼压值> 30mmHg患者，可给予药物降眼压治疗。

　　3.若患者存在视网膜血管异常或全身疾病影响视神经功能，则>

　　26mmHg即给予药物降眼压治疗。