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（一）概述
先天性白内障是指在出生后即呈现出来的不同程度的晶状体混浊。它是弱视、斜视、眼球震颤及盲目的重要原因。Francois报道10% -38%的儿童盲目是由白内障引起的。大约0. 4%的新生儿存在一些形式的白内障，但是并不都导致低视力。低视力主要取决于白内障病变范围的大小、位置，更重要的是它的致密程度( lens disorders)。
先天性白内障的病因有很多种，统计显示先天性白内障中19%与风疹病毒有关，21%与系统性疾病有关，8%与遗传因素有关，6%与眼部疾病有关，还有少部分与早产及围产期的疾病有关。其中最常见的相关病症是中枢神经系统损害，约23%的先天性白内障合并有中枢神经系统疾病。而遗传性的先天性白内障最常见的是显性遗传，隐性遗传较少见。
（二）诊断标准
1．临床表现
(l)多为双眼发病，静止性，常有遗传倾向。
(2)视力减退，程度与品状体混浊部位及范围有关。
(3)常合并其他眼病或异常，如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孑L扩大机发育不良，以及品状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺损、瞳孑L残膜、大角膜、网锥角膜、永存玻璃体动脉等。
2．先天性白内障分类
(l)前极白内障：因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。为品状体前囊膜中央局限性混浊（图4 - 105），多为网形，大小不等，可伸人品状体皮质内，或表面突出于前方内，因此又称锥形白内障，为前囊下上皮增生所致。多为双侧，静止不发展。由于混浊范围不大，其下皮质透明，对视力影响不大。
(2)后极白内障：因胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。为晶状体后囊膜中央局限性混浊（图4 -106），边缘不齐，可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。多数为静止性，少数为进行性，由于混浊位于眼屈光系统的结点附近，对视力有一定影响。
(3)冠状白内障：与遗传有关。多为品状体皮质深层周边部圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状混池（图4 - 107），呈花冠状排列，品状体中央部及周边部透明，为双眼发生，静止性，很少影响视力。
(4)点状白内障：晶状体皮质各部散在灰白或蓝色混浊小点(图4-108)，点与点间皮质透明，发生在m生后或青少年期，为双眼性、静止性，一般不影响视力。
(5)核性白内障：较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。胚胎期和胎儿期均受累，呈致密的白色混浊(图4 -109)，但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孑L缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增加。
(6)绕核性白内障：是儿童期最常见的白内障。因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致，可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间（图4 - 110）因此又称板层白内障。有时在此层混浊之外，又有一层或数层混浊，各层之间
仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为“骑子”。常为双眼发生，静止性。视力明显受碍。
(7)全白内障：以常染色体显性遗传最为常见，少数为隐性遗传，极少数为性连锁隐性遗传。为品状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。晶状体全部或近于全部混浊（图4 -111），有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩。可在出生时已经发生，或出生后逐渐发展，至1岁内全部混浊。由于晶状体上皮及基履
在胎儿期已被破坏，出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生，有明显视力障碍。
(8)膜性白内障：先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性改变时，白内障内容全部液化，逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼，视力损害严重。
(9)其他：还有缝性白内障，为常染色体显性遗传，晶状体前后缝出现各种形式的混浊，多为局限性，不发展，对视力影响不大：纺锤形白内障，为贯穿品状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊；珊瑚状白内障，较少见，多有家族史，为常染色体显性或隐性遗传，皮质呈珊瑚状混浊，一般不发展，对视力有一定影响。
（三）治疗原则
1．先天性白内障一般为静止性，如双眼不完全性白内障，不影响或轻度影响视力者，无需药物或手术治疗。
2．绕核型白内障晶状体混浊遮盖瞳孔区，视力低于0.2者，宜行白内障囊外摘除术，术前应检查全身有无其他先天性病变，以防全身麻醉手术时发生意外。
3．全白内障完全性白内障，不论单眼或双眼，应争取在出生后1-2个月内行截囊针吸术或囊外摘除术，必要时做一期后囊膜切开术。一般手术肘机不宜超过6个月。
先天性白内障必须强调早期手术的重要性，术后尽早配戴矫正眼镜或角膜接触镜，以免产生形觉剥夺性弱视( deprivation amblyopia)，以后根据患者眼球发育及视力情况再可行人工晶状体Ⅱ期植入。
儿童植入人工品状体的目的是提高视力，防止弱视和发展融合力，但由于其解剖的特殊性、巩膜硬度低，术中易导致巩膜塌陷而发生玻璃体脱m、角膜内皮损伤及术后纤维索性炎性反应等并发症。因此，儿童人工晶状体植入不作为常规手术，一般植入年龄限制在2岁以上，且植人人工晶状体时必须慎重，病例的严格选择，熟练的操作技术，术后密切随访，以及加强弱视训练等均不能忽视。
