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眼瘢痕性类天疱疮

作者:角膜及眼表中心 时间:2012-02-13 点击数:
眼瘢痕性类天疱疮

 
   (一)概述
   是一种累及多种黏膜的慢性自身免疫性皮肤黏膜病变,基本病变为无表皮棘层松解的上皮下大疱,最终为瘢痕性结缔组织取代导致黏膜收缩。该病少见,男女比例为2:1。常见于60岁以上老年人。病因不清,可能与类风温关节炎及一些眼部用药有关(如毛果芸香碱、噻吗洛尔)。

   (二)诊断标准
   1、反复发作(缓解与复发交替)的轻、中度结膜炎症,有眼红、刺激感、异物感、视力下降等,进行性加重。
   2、双眼不对称性结膜病变,慢性进行性结膜收缩,以下睑表现为著,下穹窿缩短甚至消失,睑内翻倒睫,以及睑球粘连(图4 - 34)。
   3、角膜干燥、角质化、新生血管形成,上下睑于外眦部粘连。
   4、口腔溃疡,头面部红斑、水泡和大疱,四肢和腹股沟囊泡。
   5、结膜活检观察上皮下大泡和上皮下纤维化,并用免疫荧光法检查结膜基底膜上的抗原抗体复合物。


  
    (三)处理原则

   1、人工泪液或凝胶,每日4~8次,病情严重者可行泪道栓塞术。
   2、治疗睑缘炎,局部热敷、清洁,睑板腺按摩,局部涂抗生素眼膏,口服四环素或红霉素。
   3、对倒睫可采用拔除、电解、冷冻等方法,软性角膜接触镜可暂时用于保护角膜免受倒睫刺激,但对干眼和穹窿缩短患者不宜。   
   4、对有活动性炎症或进行性结膜收缩的患者,局部短期使用糖皮质激素(l%泼尼松龙或0.1%地塞米松滴眼液,每日4次)。   
   5、对活动性结膜炎患者,长期使用免疫抑制剂氨苯砜相对安全,是轻中度患者的,但对磺胺过敏或6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者禁用。环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤用于重症患者,前者疗效。
   6、手术需谨慎实施,眼表重建和白内障手术都应在疾病活动控制后方可施行。穹窿缩短可用唇黏膜移植或羊膜移植术,角膜缘干细胞移植和角膜移植成功率低,如患者眼底功能尚可且为双眼盲,考虑行人工角膜植入术。

   (四)治愈标准
   多不能完全治愈。