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Stevens - Johnson综合征

作者:角膜及眼表中心 时间:2012-02-13 点击数:
Stevens - Johnson综合征
 

   (一)概述
   是一种急性、自限性全身庋肤黏膜的免疫性病变,典型者具有皮肤、眼和黏膜受累的三联征。可出现严重并发症,死亡率高达33%。常与药物过敏及感染高热有关。多见于儿童和年轻人或65岁以上老年人。药物常见有磺胺、青霉素、水杨酸盐、巴比妥酸盐、抗惊厥药、皮质类固醇等。感染较少见,主要有单纯疱疹病毒、肺炎支原体、柯萨奇病毒、链球菌等感染。

   (二)诊断标准
   1、常有发热、关节痛等上呼吸道感染的前驱症状,或有用药史。
   2、症状  急性皮疹,眼红,分泌物多,可为黏液脓性,伴视力下降。
   3、眼部体征  双眼弥漫性结膜炎,为黏液脓性或伪膜性。慢性期出现结膜纤维化,睑球粘连,睑内翻,倒睫,干眼,角膜混浊、血管化,结膜、角膜角化,持续性上皮缺损,角膜溶解及穿孔(图4 -35)。
   4、全身体征  皮肤损害有弥散性红斑、丘疹、大疱,通常对称,典型者有“靶型”损害,中心为丘疹,有两个或多个同心环。可在数周愈合,留下瘢痕。口腔黏膜大疱糜烂,嘴唇出血性结痂。
   5、实验室检查  急性期皮肤黏膜上皮下层有非特异性单核细胞浸润,常伴有微血管的脉管炎。


  
    (三)处理原则

   1、治疗原发感染或停用致病药物。
   2、人工泪液或凝胶,每日4~8次。
   3、急性期局部使用糖皮质激素(l%泼尼松龙或0.1%地塞米桧滴眼液,每日4次),持续3~7天。密切观察角膜上皮缺损及变薄情况的发生。
   4、局部使用抗生素眼膏,每日4次。
   5、急性期每日应用玻璃棒分离睑球粘连。
   6、慢性期治疗同眼瘢痕性类天疱疮。角膜移植效果不理想,严重病例行人工角膜手术。

   (四)治愈标准
   多不能完全治愈。