角结膜皮样瘤
（一）概述角结膜皮样瘤是角巩膜组织先天发育异常形成的良性肿瘤。病变可侵犯角膜引起散光，大者侵及瞳孔区直接影响视力。
（二）诊断标准
1、出生即有，生长缓慢，可随年龄增长变大。
2、角结膜交界处光滑、黄白色的实性病变，表面可有纤细的毛发（图3-44A)。多数位于颞下方。
3、若同时合并有附耳、耳前瘘管等发育异常，则称为Coldenhar综合征（图3 -45）。还可以有眼睑、虹膜缺损，眼球震颤，小眼球或无眼球；小耳、副耳畸形，外耳道缺如，狭窄或闭锁，不同程度的听力障碍；颌小，单侧面发育不全或下颌骨发育不全，腭裂等；多发脊柱畸形椎环，椎裂，侧凸等；10%的患儿智力低下。皮样瘤多为单眼，但是Goldenhar综合征时多为双眼。
（三）处理原则
1、因病变一般累及角膜基质层，应行手术切除联合部分板层角膜移植术（图3 -43B），极少情况需穿透性角膜移植术。
2、手术时机一般要根据患者的年龄和瘤体的大小来决定。3岁以上儿童角膜直径已接近成人，因此从角膜的大小和形状发育考虑，3岁以后手术较合适。但如果瘤体较大也应及早手术，以免影响患者的视力发育形成弱视。
（四）治愈标准
1、手术切除后结膜光滑平整，角膜基本透明。
2、1年以上无复发。
