颗粒状角膜营养不良
(一)概述是一种常见的角膜基质营养不良。主要累及中央部角膜,一般无自觉症状。为常染色体显性遗传,可连续数代遗传,外显率可达90%。
(二)诊断标准
1、多数有家族史。
2、双眼对称性发病,程度可不一。
3、角膜中央浅基质层及前弹力膜下可见边界清晰的白色颗粒,颗粒间为正常透明角膜(图4 -64,图4-65)。逐渐向深基质层发展,颗粒变大,数目变多,但很少累及角膜周边部。晚期病变(40岁以后)病灶可融合,混浊颗粒之间呈现弥漫性毛玻璃样混浊,严重影响视力。
1、无自觉症状可观察,点用人工泪液。
2、上皮糜烂者用润滑剂、戴软性角膜接触镜。
3、病变位于浅基质者可用PTK治疗,或板层角膜移植术,累及深基质者行深板层角膜移植或穿透性角膜移植术。术后预后一般良好。复发者可采用PTK去除混浊。
(四)治愈标准
1、角膜治疗区域或角膜植片透明。
2、病情稳定1年以上无复发。