互联网医院
原发性视网膜色素变性
概 述原性视网膜色素变性是一组遗传性、进行性视锥、视杆细胞营养不良的退行疾病。发病早，至青春期加重，中年或老年中心视力减退、甚至严重障碍而失明。但有少数患者发病较晚。本病以夜盲、视野缩小、眼底出现骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。
诊断标准
1、夜盲是最早出现的症状，多发生于青春期，开始时夜盲轻，随着病程的进展逐渐加重，直至在暗环境下行动困难。
2、早期中心视力正常，部分患者甚至于出现了管状视野后仍能保持较好的中心视力。但若并发黄斑水肿造成损害，中心视力受损明显。
3、早期视网膜相对正常，仅在赤道部出现色素紊乱。以后赤道部视网膜血管旁出现特征性骨细胞样的色素细胞沉着；视网膜灰暗、变薄，视乳头呈蜡黄色、呈腊肠样：视网膜血管纤细，称为三联征。
4、FFA检查表现与视网膜色素上皮的状态密切相关。色素增生区出现 荧光遮蔽、色素脱失区出现窗样缺损、屏障失代偿区出现荧光渗漏。合并黄斑水肿可见菊花瓣样改变。
5、ERG与EOC检查均异常。EOG的变化比ERG更早更敏感。
治疗原则
目前尚缺乏有效治疗方法。有些学者试用异休组织片埋于巩膜间，刺激血管新生，以改善视网膜循环，据云可稳定病情。
治愈标准
病情不再进展。
