Stargardt病与眼底黄色斑点症
概 述二者是本质上相同的眼底疾病,均为常染色体隐性遗传,也可为显性遗传。病理特征是在色素上皮水平( RPE)有弥漫性黄色圆形斑点,若仅出现在黄斑部,称Stargardt病,若散布于整个眼底,则称为眼底黄色斑点症。
诊断标准
1、本病发病年龄早,多在10 - 20岁之间发病。表现为视力进行性下降,伴有色觉障碍。
2、早期黄斑色素紊乱呈颗粒状,中心反光消失。随后黄斑部出现牛眼状或卵圆形的RPE变性区,并呈金箔样反光,颜色灰暗,具有特征性。中晚期眼底的其他部位出现黄色斑点病变。
3、FFA可见暗脉络膜背景荧光,黄斑区呈现m窗样透见荧光,牛眼样高荧光。
治疗原则
本病无有效治疗手段。
治愈标准
病情不再进展。