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视网膜肿瘤
原发于视网膜的肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，其中视网膜良性肿瘤最常见的是视网膜血管瘤，恶性肿瘤最常见的是视网膜母细胞瘤。一、视网膜血管瘤
视网膜血管瘤常合并皮肤、中枢神经系统及内胚层的血管瘤，统称为系统性母斑病。在形态上又分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。其中毛细血管瘤最常见，若合并有中枢神经系统或内脏病变称为Von Hipple - Linau氏病。视网膜血管瘤具有遗传性，也可为散发病例。
（一）视网膜毛细血管瘤
1、诊断标准
(l)视网膜毛细血管瘤双眼发病达30% -50%，部分患者单眼有一个或多个病灶。
(2)若病灶位于周边视网膜上，早期病变较小时可没有症状，常因为眼底检查时偶然发现。随着病变的进展，并发黄斑渗出、渗出性视网膜脱离等引起视力下降。
(3)视网膜毛细血管瘤可发生于视网膜的任何部位及视盘之上。早期病变较小，晚期瘤体呈橘红色球形，可见明显的滋养动脉及引流静脉。瘤体渗漏常引起黄斑部渗出及渗出性视网膜脱离。部分患者瘤体较小，但却出现难以解释的黄斑下星芒状渗出，瘤体附近视网膜下积液广泛且浓密，伴有胆固醇结品，遮蔽瘤体，易误诊断为Coat病，称为渗出型。
(4)FFA对于本病的诊断和治疗具有指导意义。早期显示滋养动脉迅速充盈，随即荧光充满整个瘤体及引流静脉。瘤体毛细血管充盈、渗漏，晚期持续高荧光（图4 - 193）。
(5) A/B超声波在瘤体大于2 mm时易于发现。
2、治疗原则
(1)光凝治疗：当瘤体小于1/2视盘面积时可直接氩激光或者532nm激光光凝瘤体表面，宜使用300mm的大光斑，直至瘤体表面发白。若瘤体体积较大，常合并渗出性视网膜脱离，需要对瘤体及较粗大的滋养动脉进行多次的分区光凝。若并发增殖膜不宜光凝。FFA颞上方视网膜充血明显扩张扭曲，其下方小血管广泛渗漏形成高荧光团
(2)冷凝：对于瘤体较大、合并明显较严重的渗出性视网膜脱离患者，激光治疗无效时，可以对瘤体进行冷凝治疗。冷凝时需要2-3次反复的冻融，往往需要在4-6周后重复进行冷凝，直至瘤体萎缩。
(3)玻璃体手术：对于合并玻璃体积血、伴有明显增殖膜增生的患者，可以进行玻璃体手术。术中对视网膜下液进行外引流或内引流，然后对瘤体进行光凝或冷凝。有报道在电凝滋养动脉后直接对瘤体进行切除。
3、治愈标准瘤体萎缩，祝网膜脱离复位、水肿吸收，保留一定的视功能，继发性损害被控制，维持眼球基本形态与结构。
（二）海绵状血管瘤
1、概述海绵状血管瘤是一种罕见的视网膜血管的错构瘤，常合并皮肤及中枢神经系统的病变，多单眼发病。
2、诊断标准
(1)患者多无自觉症状，若伴有玻璃体积血，可m现眼前飞影或视力下降。
(2)呈葡萄状外观，由多个薄壁囊状血管瘤组成，部分瘤体表面有胶质纤维覆盖
(3)FFA瘤体充盈非常缓慢且不充分。早期呈现低荧光，中晚期瘤腔内呈现出高荧光，不少血管瘤仅上半部充盈荧光，呈现出具有特征性“帽状荧光”，造影过程中无荧光渗漏。
3、治疗原则 本病属静脉畸形不像一般肿瘤样增生，因此大多数学者认为不需要治疗。
4、治愈标准病变保持稳定。
（三）蔓状血管瘤
1、概述蔓状血管瘤为先天性视网膜动静脉吻合，属于先天性血管瘤样畸形。有此血管瘤的患者在身体的其他部位也可有相似的血管畸形，称为Wyburn Mason综合征。
2、诊断标准共分为三类。
1 类在之间有异常的毛细血管丛，患者多无症状。
2类视网膜动静脉直接交通，无毛细血管或小动脉，类似于视网膜毛细血管瘤。
3类具有较广泛与复杂的动静脉交通。
3、治疗原则本病无特殊治疗。
二、视网膜母细胞瘤
（一）概述
视网膜母细胞瘤是一种起源于视网膜核层原始细胞的高度恶性肿瘤。有家族遗传倾向。是婴幼儿最常见的眼部恶性肿瘤，常发生于5步以下儿童。它严重影响患儿的视力，并危及生命。多为单眼发病，双眼发病约占25%。
（二）诊断标准
1、常分为四期眼内生长期；青光眼期；眼外蔓延期；全身转移期。
2、视力减退或丧失，瞳孔散大，经瞳孔可见黄光反射。
3、B超可探测出实质性肿块回声，该肿块与视网膜相连。
4、CT示 眼球内或眼眶内占位性病变，并有钙化斑（图4- 194）。
1、若为单眼，且病变局限于眼球内，则一期做眼球摘除加义眼台植入术，以改善外观。
2．若病变怀疑有球外蔓延，则先做眼球摘除，再根据病检结果进行放疗或化疗，1年后复查CT或MRI无复发，则二期植入义眼台，增加眶内容积和眶内压，以预防患儿面部发育不对称。
3、若肿瘤已穿通角膜和巩膜至眼外或已向眶内扩散，则做眶内容剜出，术后进行放疗或化疗。
（四）治愈标准
1、肿瘤完整摘除，5年内不复发。
2、外观基本与伴眼对称。
