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葡萄膜肿瘤
脉络膜色素痣（一）概述
脉络膜色素痣是一种先天性脉络膜良性病变，多数色素痣局限于脉络膜毛细血管层以外的脉络膜组织中，有时可也可以累及脉络膜毛细血管层。病理表现为来自神经嵴的不典型的黑色素细胞（痣细胞）组成。
（二）诊断标准
1、非黄斑区的脉络膜色素痣无主观症状。黄斑区附近的痣，患者可有视物模糊，小视症及视物变形等类似中心性浆液性脉络膜视网膜病变的症状。黄斑区附近的患者，在就可出现视力减退、视物变形及色觉改变等，或有持续性远视度数增加，或眼前有浮游体飘动。
2、随着肿瘤的逐渐增大、增高，视力高度下降及明显的视野缺损。眼压逐渐升高，患者有青光眼症状。同时因脉络膜黑色素瘤还可以向巩膜浸润或延巩膜血管延伸至眼外，而又有眼球疼痛及眼球突出表现。
3、肿瘤可位于眼底任何部位，生长表现有结节型和弥漫型。
(l)绪节型：肿瘤生长时，早期局限在脉络膜内，表现为圆形或椭圆形，境界清楚，视网膜色素上皮有局限性或弥漫性的增生及萎缩。当肿瘤顶端突破玻璃体，向视网膜下迅速增大，形成头大、颈狭、底宽的蘑菇状，血管丰富，有实体感的肿瘤。晚期视网膜或玻璃体内渗出或出血，视网膜可呈现脱离；还可导致瘤细胞种植到虹膜房角内，发生继发性青光眼，有时并发眼内炎、全眼球炎及并发性白内障（图4 - 138）。
4、根据临床过程分为眼内期、青光眼期、眼外蔓延期、全身转移期。
5、FFA造影早期局部表现为无荧光或低荧光，另有双循环及斑驳状荧光，后期表现弥漫性荧光（图4 -139，图4- 140）。
8、MRI因瘤细胞的黑色素具有顺磁作用，MRI可形成特征影像，TIWI显示中或高信号，T2WI显示低信号，在相应的加权像上恰好与玻璃体相反，形成鲜明的对比。
9、CT表现为边界清楚的半圆形或球形软组织块影附着在眼环内侧壁，增强扫描为中度强化。其效果不如超声。
（三）治疗原则
应根据肿瘤大小、位置、形态、生长速度、患眼及对侧眼底视力、年龄、全身情况、心理因素等选用合适的治疗方法。
1、局部光凝适用于后极部，肿瘤直径≤3mm，厚≤2mm者。
2、局部冷凝适用于赤道部及之前者。
3、局部温热疗法 经瞳孑L温热疗法( TTT)适用于后极部，肿瘤直径≤ 3mm，厚≤2-5mm者。
4、放射疗法可单独使用，亦可在眼球摘除前使用以减少肿瘤转移到可能。目前放射敷贴疗法是最常用的治疗手段。
5、局部切除手术治疗经巩膜局部切除或称为部分板层巩膜脉络膜切除术。适用于基底直径小于15mm，厚度5- 8mm，位于赤道部附近或睫状体的肿瘤。眼内玻璃体手术肿瘤切除术，适用于后部小范围肿瘤。但局部切除手术由于操作复杂，损伤大，容易扩散，并未广泛开展。
6、眼球摘除过去脉络膜黑色素瘤标准的治疗方案是眼球摘除。由于术中对眼球的挤压可能将瘤细胞挤入血循环内，发生转移，因此摘除眼球已不是的治疗方法。只有当肿瘤进展到晚期及患者视功钱丧失时，眼球摘除才不可避免。
（四）治愈标准
肿瘤组织被清除或丧失增殖、扩散的能力。眼球保存或恢复部分视力，并发症控制良好，能维持基本的眼部结构与形态。
脉络膜血管瘤
（一）概述
脉络膜血管瘤是一种多见于年轻人的先天性血管发育畸形，是一种良性肿瘤性病变。如伴有眼睑或颜面部血管瘤或脑膜瘤以及青光眼，则称为Sturge - Weber综合征。
（二）诊断标准#p#分页标题#e#
1、早期一般自觉症状较少，开始为眼前有黑影，视力减退。以后，视力及视野继续恶化，并有视物变形，终致失明。
2、病变多位于眼底后极部，呈橘红色、轻度隆起的病变，常在视神经的颞侧，表面可有色素沉着。大多伴有不同程度的浆液性视网膜脱离，有时视网膜还有其他改变如水肿、渗出及出血等（图4 - 142）。
其范围与肿瘤大小基本一致。这种荧光可以持续至晚期不退。在肿瘤表面以及边缘处由于色素增殖，可见遮蔽荧光或低荧光纹或斑点(图4 - 143，图4-144)。
（三）治疗原则
1、无症状者可以定期观察随诊。
2、当病情进一步发展时，可以采用激光光凝或经瞳孔温热治疗。激光光凝并非摧毁整个瘤体，而是封闭瘤体表面来自脉络膜的血管，使其不再渗漏。原有的视网膜下积液可在数周内逐渐吸收，从而使脱离的神经上皮与色素上皮粘连，促进黄斑部视网膜脱离复位，有助于视力增进并防止视网膜进一步变性。
3、脉络膜血管瘤激光后需定期随诊。治疗无效或从未治疗者，视力持续减退。以后视乳头颜色浅淡，视网膜血管细窄有白鞘及闭塞，最后光感消失，晚期甚至可并发虹膜新生血管及新生血管性青光眼。
（四）治愈标准
瘤体引起的渗出性视网膜脱离复位，视力维持稳定。
脉络膜骨瘤
（一）概述
脉络膜骨瘤通常被认为是一种少见的骨性迷芽瘤，好发于青年女性。双眼居多，双侧可同时发生，也有间隔4年之久者。
（二）诊断标准
1、患者常因祝力下降、眼前出现旁中心暗点或复视、视物变形来就诊。
2、可伴有同侧性偏头痛，偶尔伴有恶心、喷射性呕吐等。
3、多数脉络膜骨瘤邻近或围绕视乳头生长，在眼底后极部视神经乳头黄斑区有黄白色、卵圆形或不规则形的扁平轻微隆起肿物，可见色素沉着。肿瘤基底部大小不等。病变周围呈橙红色，边界网钝不整齐，扇形或伪足状改变。
肿瘤表面凸凹不平，有时有m血。有些病例肿瘤表面可见有微小血管分支组成的血管丛。
4、很多脉络膜骨瘤侵犯黄斑区，并可有新生血管膜出血、浆液性视网膜脱离。
5、FFA早期病变处呈现斑驳状高荧光，造影过程中荧光逐渐增强：晚期呈现弥散性强荧光染色。如果病变部位有视网膜下新生血管，早期可有呈网状的荧光渗漏，色素和m血一直遮蔽荧光。
6、由于肿瘤的病变组织中有钙化成分，超声检查的特征是超高的反射和极强的声影。
7、CT检查可见在眼底后极部有CT值与骨密度相同的病灶，其诊断方法确切可靠。
（三）治疗原则
1、目前尚无的治疗方法，可定期随诊观察。
2、如出视网膜下新生血管可以考虑激光治疗。
（四）治愈标准
视力维持稳定，并发性CNV的渗漏被控制。
脉络膜转移癌
（一）概述
脉络膜转移癌是一种继发性病变，是指全身其他脏器的恶性肿瘤通道血运或淋巴系转移至脉络膜，导致脉络膜所发生的恶性病变。原发病灶大多在肺、乳腺、胃、前列腺等器官。
（二）诊断标准
1、本病多见于中老年患者，患者常以视力减退为主诉，可伴有羞明及视物变形等症状。随着肿瘤的增长，晚期视网膜发生继发性脱离，有飘浮体飘动及闪光感及至失明，并有新生血管性青光眼。癌细胞压迫睫状神经时早期即可出现剧烈眼痛及头痛等症状。
2、眼球后极部脉络膜内有均匀一致、呈灰黄色或黄白色鳞片状或圆形扁平隆起，肿瘤上或旁可有黄白色渗出和出血，有些肿瘤可以表现为网顶状高度隆起。由于肿瘤生长迅速，常在黄斑区有渗出性视网膜脱离及肿瘤表面黄棕色色素。个别病例癌瘤穿破玻璃膜向玻璃体腔生长，如蘑菇状。
3、FFA早期瘤体表现为无脉络膜背景荧光的暗区，不见任何血管形态；至动静脉期，可见视网膜血管爬行其上，常伴有毛细血管扩张及血管瘤样改变，一直持续至静脉期。低荧光区内逐渐出现斑点状荧光，常常先出现于病变的边缘部，有时可有轻度渗漏和融合，其间夹杂遮挡的荧光斑片，使得整个病变区呈现斑驳状外观，到晚期仍然较强。
4、转移癌的B超表现是扁平的隆起病灶，可为表面光滑的网顶状或高低不平的隆起，无特异性，鉴别要靠A超。A超的内反射为中等到高反射，内部结构不规则，也有少数病例表现为低反射。
5、若肿瘤体积较大，向前可侵犯睫状区，导致上巩膜血管充盈扭曲，有时可以导致继发性青光眼的发生。
（三）治疗原则
1、首先应积极治疗原发癌。发生转移的患者，一般多为癌症晚期，如果病变组织仅限于眼球内，则可以摘除眼球。
2、对于无明显疼痛症状的患者，可以采用相应的化疗或放疗进行保守处理。
（四）治愈标准
眼部病变清除，5年不复发。
